Βιολογική μεταβλητότητα του παράγοντα von Willebrand σε παιδιά ηλικίας 2 - 14 ετών

Abstract

ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΟ ΤΗΣ ΕΡΓΑΣΙΑΣ ΗΤΑΝ Η ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΔΙΑΤΟΜΙΚΗΣ ΜΕΤΑΒΛΗΤΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VWF ΣΕ ΥΓΙΗ ΠΑΙΔΙΑ,ΩΣ ΚΑΙ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΠΟΥ ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΖΟΥΝ ΤΗΝ ΜΕΤΑΒΛΗΤΟΤΗΤΑ ΑΥΤΗ.ΜΕΛΕΤΗΘΗΚΑΝ 58 ΑΓΟΡΙΑ ΚΑΙ 45 ΚΟΡΙΤΣΙΑ ΗΛΙΚΙΑΣ 2-14 ΕΤΩΝ(ΔΙΑΜΕΣΗ ΤΙΜΗ 5,5 ΕΤΗ). ΤΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΣΥΝΟΨΙΖΟΝΤΑΙ ΩΣ ΚΑΤΩΘΙ:Α)ΟΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ VWAG(ΑΝΟΣΟΗΛΕΚΤΟΦΟΡΗΣΗ ΚΑΤΑ LAURELL) ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΚΥΜΑΙΝΟΝΤΑΙ ΑΠΟ 33U/DL ΕΩΣ 204U/DL ΜΕ ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ 89U/DL+-35U/DL,Β)ΟΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ ΤΟΥ VWF:RCOF(ΣΥΓΚΟΛΛΗΤΙΚΟΤΗΤΑ ΠΛΥΜΕΝΩΝ ΚΑΙ ΜΟΝΟΜΟΠΟΙΗΜΕΝΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΜΕ ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗ ΣΤΟ ΣΥΓΚΟΛΛΗΤΙΝΟΜΕΤΡΟ PAP-4)ΚΥΜΑΙΝΟΝΤΑΙ ΑΠΟ 33U/DL ΕΩΣ 250U/DL ΜΕ ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ 94U/DL+-40U/DL,Γ)ΟΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII:C(APTT Σ'ΕΝΑ ΣΤΑΔΙΟ ΣΤΟ ΠΗΞΙΟΜΕΤΡΟ MLA-800)ΚΥΜΑΙΝΟΝΤΑΙ ΑΠΟ 31U/DL EΩΣ 232U/DL ΜΕ ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ 120U/DL+-48U/DL.Η ΚΑΤΑΝΟΜΗ ΣΥΧΝΟΤΗΤΩΝ ΤΩΝ ΜΕΣΩΝ ΤΙΜΩΝ ΤΟΥ VWAG,ΟΠΩΣ ΤΟΥ VWF:RCOF ΚΑΙ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII:C ΔΕΝ ΑΚΟΛΟΥΘΕΙ ΤΗΝ ΚΑΝΟΝΙΚΗ ΚΑΤΑΝΟΜΗ,ΑΛΛΑ ΕΙΝΑΙ ΘΕΤΙΚΑ ΛΟΞΗ.Η ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ ΤΟΥ VWF:RCOF ΕΙΝΑΙ ΧΑΜΗΛΟΤΕΡΗ ΣΤΑ ΑΤΟΜΑ ΟΜΑΔΑΣ Ο(75,9%) ΣΕ ΣΥΓΚΡΙΣΗ ΜΕ ΤΗΝ ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ ΤΟΥ VWF ΑΤΟΜΩΝ ΟΜΑΔΩΝ Α(101%),Β(97%) ΚΑΙ Α(124%) P<0,001).ΒΡΕΘΗΣΑΝ ΠΟΛΥ ΚΑΛΕΣ ΣΥΣΧΕΤΙΣΕΙΣ ΜΕΤΑΞΥ ΤΟΥ VWAG KAI TOY VWF:RCOF(R=+O,404 ME P<O,OO1),ΤΟΥ VWF:RCOF ΚΑΙ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII:C(R=+0,608 ME P<0,000)ΚΑΙ ΤΟΥ VWAG ΚΑΙ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII:C(R=0,32, P=0,007).ΔΕΝ ΗΤΑΝ ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΣΗΜΑΝΤΙΚΕΣ ΟΙ ΣΧΕΣΕΙΣ ΠΟΥ ΔΙΑΠΙΣΤΩΘΗΚΑΝ ΜΕ ΤΟ ΦΥΛΟ ΚΑΙ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ.

OBJECT OF STUDY WAS THE BIOLOGICAL VARIABILITY OF VWF TO HEALTHY CHILDREN AND THE DETERMINANT FACTORS OF THIS VARIABILITY.THE NORMAL RANGE OF VWF WAS DIFINED IN 58 BOYS AND 45 GIRLS AGE 2 TO 14 WITHOUT A PERSONAL OR FAMILY HISTORY OF HEMORRAGE.THE RESULTS COULD BE RESUMED AS FOLLOWS:A)THE NORMAL RANGE OF VWAG(LAURELL ELECTROIMMUNO-ASSAY TECHNIQUE)WAS FOUND BETWEEN 33-204 UI/DL AND THE MEAN VALUES WAS FOUND 89+35UI/DL,B)THE NORMAL RANGE OF VWF:RCOF(RISTOCETIN COFACTOR ASSAY) WAS FOUND FROM 33UI/DL TO 250IU /DL AND THE MEAN VALUE 94+40UI/DL, C)THE NORMAL RANGE OF VIII:C(ONE-STAGE PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME TECHNIQUE) WAS FOUND FROM 31UI/DL TO 232UI/DL AND THE MEAN VALUE 120+48 UI/DL.THE VALUES WERE NOT NORMALLY DISTRIBUTED AND SHOWED SIGNIFICANT POSITIVE KURTOSIS AND SKEWNESS.SEPARATE NORMAL RANGES WERE CALCULATED FOR O AND NON-O SUBJECTS.SUBJECTS OF GROUP O HAD A SIGNIFICANTLY LOWER MEAN VWF VALUE(75,9%)THAN SUBJECTS OF GROUP A(101%),B(97%),OR AB(124%)(P<0,001 REGRESSION TEST).THE DISTRIBUTION OF VWF WAS INDEPENDENT OF SEX AND AGE.THE STRICT CORRELATION WERE FOUND BETWEEN VWF AND VWAG(P<0,001) AND BETWEEN VWF AND VIII:C(P<0,05).NO CHANGES IN VWF LEVELS WERE FOUND IN RELATION TO THE TIME OF BLOOD SAMPLING.AMONG PERSONS BELONGING TO BLOOD GROUP O,THOSE WITH THE LEA ANTIGEN HAS A HIGHER CONCENTRATION OF VWAG THAN INDIVIDUALS LACKING LEA.