ΒΙΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕΤΑΒΛΗΤΟΤΗΤΑ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VON WILLEBRAND ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΗΛΙΚΙΑΣ 2-14 ΕΤΩΝ

Περίληψη

Αντικείμενο της εργασίας ήταν η μελέτη της διατομικής μεταβλητότητας του vWAg, του vWF:RCof, του παράγοντα VIII:C, της κλίσης και του λόγου vWAg/VÏII:C σε υγιή παιδία ως και των παραγόντων που προσδιορίζουν την μεταβλητότητα αυτή. Η νόσος von Willebrand αποτελεί η συχνότερη κληρονομική αιμορραγική διαταραχή (επιπολασμός: 0,8%-1,3%) (226,). Η νόσος von Willebrand οφείλεται σε ποσοτική (τύπος 1 και 3) ή ποιοτική (2, 2Α, 2Β, 2Ν, 2Μ) διαταραχή του παράγοντα vW. Η διάγνωση της νόσου λόγω της απουσίας παθογνωμονικών κλινικών ευρημάτων είναι εργαστηριακή και βασίζεται σε λειτουργικές και ανοσολογικές μεθόδους προσδιορισμού του παράγοντα vW. Μελετήθηκαν 100 παιδιά ηλικίας 1 έως 14 ετών (διάμεση τιμή 5,5 έτη) 58 αγόρια και 45 κορίτσια με σωματικό βάρος από 9 έως 50Kg (διάμεσο σωματικό βάρος 21Kg) και ύψος από 68 έως 159cm (διάμεση τιμή 118,5cm). Ο προσδιορισμός α) του vWAg έγινε με ανοσοηλεκτοφόρηση κατά Laurell, β) της vWF:RCof με πλυμένα και μονομοποιημένα αιμοπετάλια στο συγκολλητινόμετρο ΡΑ ...
περισσότερα

Περίληψη σε άλλη γλώσσα

Von Willebrand's disease (vWD) is the most common inheritedhuman bleeding disorder (preva1ence=0,8-l,3%). It is caused by aquantitative (type 1 and 3) or a qualitative (type 2) defect of vonWillebrabd factor (vWF).Von Willebrabd factor (vWF) is a large multimene glycoproteinfound in plasma and platelets that is synthetized by endothelial cells andmegakaryocytes. It serves two key role in normal hemostasis: 1) it is anadhesive protein in platelet adhesion and 2) the carrier protein for factorVIII procoagulant (VIII:C).Diagnosis of vWD, particularly vWD type 1 (the most common formof the disorder, 70%-80% of all cases of vWD), remains a clinical problemfor several aspects. An important aspect is the significant phenotypicvariability encountered in this disease, which contributes to the difficulty indetermining vWD prevalence. Some factors explaining this variabilityinclude: the variable penetrance and expressivity of vWD mutations; thevariability in the level of plasma vWF found in the g ...
περισσότερα
Πρέπει να είστε εγγεγραμένος χρήστης για έχετε πρόσβαση σε όλες τις υπηρεσίες του ΕΑΔΔ  Είσοδος /Εγγραφή

Όλα τα τεκμήρια στο ΕΑΔΔ προστατεύονται από πνευματικά δικαιώματα.

DOI
10.12681/eadd/9171
Διεύθυνση Handle
http://hdl.handle.net/10442/hedi/9171
Συγγραφέας
Αντον-Χαρίση, Μαριέτα
Ημερομηνία
1998
Ίδρυμα
Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών (ΕΚΠΑ). Σχολή Επιστημών Υγείας. Τμήμα Νοσηλευτικής. Τομέας Κοινωνικής Ιατρικής
Εξεταστική επιτροπή
Σπάρος Λουκάς
Ανθόπουλος Λάμπρος
Καρβουτζής Γεράσιμος
Μπαλτόπουλος Γεώργιος
Μπαρτσόκας Χρήστος
Στυλιανίδου Φωτεινή
Φιλιππίδου Ελένη
Επιστημονικό πεδίο
Ιατρική & Επιστήμες Υγείας
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά
Μεταβολισμός; Παιδιά
Χώρα
Ελλάδα
Γλώσσα
Ελληνικά
Άλλα στοιχεία
231 σ.