ΤΟ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ. ΚΛΙΝΙΚΗ, ΟΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΙ ΑΝΟΣΟΓΕΝΕΤΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ

Abstract

ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN (SS) ΕΙΝΑΙ ΕΝΑ ΒΡΑΔΕΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΟ, ΧΡΟΝΙΟ, ΑΥΤΟΑΝΟΣΟ ΝΟΣΗΜΑ ΤΟ ΟΠΟΙΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΕΤΑΙ ΑΠΟ ΠΟΛΥ-ΟΛΙΓΟ-ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΟΥ Β-ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΟΥ, ΑΠΟ ΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΠΛΗΘΩΡΑΣ ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΑΠΟ ΤΗΝ ΕΣΤΙΑΚΗ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΔΙΗΘΗΣΗ ΚΥΡΙΩΣ ΤΩΝ ΕΞΩΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΜΕ ΣΥΝΕΠΕΙΑ ΤΗΝ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΑΥΤΩΝ. ΣΚΟΠΟΣ ΤΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ ΗΤΑΝ, Η ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΟ- ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΙΚΟΝΑΣ 132 ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ SS ΚΑΙ Η ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΤΗΣ ΕΞΕΛΙΞΗΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΔΙΑΧΡΟΝΙΚΑ. ΟΙ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΤΗΣ SS, ΗΤΑΝ ΜΟΝΟΝ ΑΔΕΝΙΚΕΣ ΣΤΟ 67% ΚΑΙ ΕΞΩΑΔΕΝΙΚΕΣ ΣΤΟ 33%. Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΠΟΡΕΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΘΗΚΕ ΜΕΣΑΦΗ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑΣ, ΤΩΝ ΑΝΑΦΕΡΟΜΕΝΩΝ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΠΑΡΑΜΕΤΡΩΝ, ΕΝΩ ΤΑΥΤΟΧΡΟΝΑ ΚΑΙ ΑΛΛΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΠΡΟΣΤΕΘΗΚΑΝ, ΚΑΙ ΤΟ ΠΟΣΟΣΤΟ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΕΞΩΑΔΕΝΙΚΟ SS ΣΑΦΩΣ ΑΥΞΗΘΗΚΕ. Η ΜΕΤΑΒΟΛΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΔΕΝΙΚΗ ΣΕ ΕΞΩΑΔΕΝΙΚΗ ΔΕΝ ΣΧΕΤΙΖΟΝΤΑΝ ΜΕ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΕΝΑΡΞΗΣ ΤΟΥ SS, ΕΝΩ ΣΧΕΤΙΖΟΝΤΑΝ ΜΕ ΑΥΞΗΣΗ ΤΟΥ ΤΙΤΛΟΥ ΤΟΥ ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: 1) ΤΟ 1/3 ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ SS, ΕΚΔΗΛΩΝΟΥΝ ΕΞ ΑΡΧΗΣ ΕΞΩΑΔΕΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ. 2) Η ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΜΕΤΑΒΟΛΗΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΔΕΝΙΚΗ ΣΕ ΕΞΩΑΔΕΝΙΚΗ ΕΙΝΑΙ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΗ ΚΑΤΑ ΤΑ ΠΡΩΤΑ ΧΡΟΝΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ. 3) ΤΟ SS ΕΠΗΡΕΑΖΕΙ ΑΦ' ΕΝΟΣ ΤΗΝ ΠΟΙΟΤΗΤΑ ΖΩΗΣ ΚΑΙ ΑΦ' ΕΤΕΡΟΥ ΤΗΝ ΕΠΙΒΙΩΣΗ ΔΕΔΟΜΕΝΟΥ ΟΤΙ ΤΟ 7,5% ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ, ΑΝΑΠΤΥΣΣΕΙ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΟ ΟΠΟΙΟ ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ ΠΑΝΤΑ ΚΑΛΑ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟ.

SJOGREN SYNDROME (SS) IS A CHRONIC, SLOWLY EVOLVING, AUTOIMMUNE DISEASE, WHICH CHARACTERIZED BY POLY-OLIGO-MONOCLONAL B-CELLS HYPEREACTIVITY, PRODUCTION AT A PLETHORA OF ORGAN AND NON ORGAN-SPECIFIC AUTOANTIBODIES AND FOCAL LYMPHOCYTIC INFILTRATION MAINLY OF THE EXOCRINE GLANDS, WITH IMPAIRMENT OF THEIR FUNCTION. THE PURPOSE OF THIS STUDY IS TO DESCRIBE THE CLINICAL AND SEROLOGICAL PICTURE IN 132 PATIENTS WITH PRIMARY SS AND TO INVESTIGATE THE DISEASE EVOLUTION. THE CLINICAL PICTURE OF THE DISEASE ONSET IS CHARACTERIZED, ONLY BY GLANDULAR MANIFESTATIONS IN 67% AND/OR EXTRAGLANDULAR SIGNS IN 33% OF THE PATIENTS.IN ADDITION THE CLINICAL MANIFESTATIONS HAD BEEN MODIFIED DURING THE DISEASEEVOLUTION WITH INCREASE OF THEIR RATE AND OTHER CLINICAL MANIFESTATION APPEARANCE. THE TRANSITION OF THE DISEASE FROM GLANDULAR TO EXTRAGLANDULAR FORM WAS NOT ASSOCIATED WITH THE AGE AT DISEASE ONSET, BUT ASSOCIATED WITH A SLIGHT INCREASE OF THE RHEUMATOID FACTOR TITER. CONCLUSIONS: 1) A SIGNIFICANT NUMBER OF SS PATIENTS PRESENTS WITH EXTRAGLANDULAR SIGNS FROM THE DISEASE ONSET. 2) THE RATE OF THE DISEASE TRANSITION FROM GLANDULARE TO EXTRAGLANDULAR FORM IS HIGH DURING THE FIRST YEARS OF THE DISEASE, 3) GIVEN THAT 7,5% OF SS PATIENTS DEVELOP LYMPHOMA (WHICH MAY BE OF HIGH GRADE) AND PRIMARY SS CAN BE CONSIDERED AS A DISEASE WHICH INFLUENCES NEGATIVELY THE SURVIVAL OF THESE PATIENTS.