Μελέτη της λειτουργικότητας των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων με την τεχνική της διδιάστατης ιστικής παραμόρφωσης (2d strain) σε ασθενείς με ομοζυγή Β- μεσογειακή αναιμία

Abstract

B-thalassemia major is a unique disease characterized by early severe diastolic dysfunction, due to iron myocardial deposition alone, while left ventricular systolic dysfunction and failure seem to be multifactorial in aitiology. The purpose of this study was to investigate left ventricular diastolic dysfunction, using a new echo index as speckle-tracking in comparison with the conventional methods. Eighty-eight consecutive patients (38 male, 50 female), aged 36±8.2 years with b-thalassemia major and preserved LV ejection fraction (LVEF>55%) were studied. Patients were divided into two groups according to the E mitral/E mitral annulus ratio (E/E′): group A: patients with E/E′ ratio ≤8 and group B: patients with E/E′ >8. Cut off value of eight was used to separate patients with normal and abnormal diastolic function. All subjects were studied thoroughly by tissue Doppler echocardiography as also by 2D left ventricular and atrial strain imaging 2–4 days following blood transfusion. Blood samples were also taken for plasma BNP measurements at the same time. Left atrial volumes (LAV max, LAV min) as also left atrial index were significantly higher in patients with diastolic dysfunction compared with patients without diastolic dysfunction (LAV max: 57.6±19.4 vs. 71.3±22.9, P < 0.01, LAV min: 20.2 ±11.4 vs. 33.9±18, P < 0.01, LAVI: 37.66±12.18 vs. 47.13±14.77, P < 0.01). Radial 2D strain (RS) and peak atrial 2D strain (AS) were significantly reduced in patients with suspected diastolic dysfunction compared with patients without diastolic dysfunction (RS: 43.48±13.92 vs. 35.58 ±11.32, P < 0.05; AS: 36.36±8.45 vs. 29.85±9.25, P < 0.01). Using ROC analysis, peak atrial 2D strain at a cutoff of 41.1 cm/s was highly accurate (AUC: 0.66, P < 0.05 in ruling out diastolic dysfunction (E/E′<8) with a sensitivity of 90% and a specificity of 81%. B-thalassemic major patients with preserved left ventricular systolic function had impaired left atrial function at the longitudinal axis and left ventricular function at the radial axis. The new echo markers have better prognostic value than the traditional echo indexes in detecting latent diastolic dysfunction in b-thalassemia major, earlier than E/E′ ratio.

Η β-θαλασσαιμία αποτελεί μοναδική πάθηση, που χαρακτηρίζεται από πρώιμη σοβαρή διαστολική δυσλειτουργία εξαιτίας κυρίως της εναπόθεσης σιδήρου στο μυοκάρδιο, ενώ η συστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας είναι μάλλον πολυπαραγοντικής αιτιολογίας. Σκοπός της μελέτης μας ήταν η διερεύνηση της διαστολικής δυσλειτουργίας με τη χρήση ενός νέου ηχωκαρδιογραφικού δείκτη όπως είναι το speckle tracking συγκριτικά με τις συμβατικές μεθόδους. Στη μελέτη μας συμπεριλήφθησαν 88 ασθενείς (38 άνδρες, 50 γυναίκες) ηλικίας 36±8.2 έτη με μείζονα β-θαλασσαιμία και διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως (LVEF>55%). Οι ασθενείς διακρίθηκαν σε δύο κατηγορίες ανάλογα με το πηλίκο Ε/Ε’: Ομάδα A: ασθενείς με E/E′ ≤8 και ομάδα B: ασθενείς με E/E′ >8. Ως όριο αποκοπής χρησιμοποιήθηκε το 8 καθώς έχει φανεί από τη βιβλιογραφία ότι αυτό τα όριο διακρίνει την φυσιολογική από την παθολογική διαστολική λειτουργία. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε πλήρη ηχωκαρδιογαρφική μελέτη με παλμικό και ιστικό Doppler όπως επίσης και με τις νεότερες μεθόδους της διδιάστατης ιστικής παραμόρφωσης 2–4 ημέρες μετά τη μετάγγιση αίματος. Επίσης διενεργήθηκε και αιμοληψία για τη μέτρηση της αιμοσφαιρίνης, της φερριτίνης και του BNP. Οι όγκοι του αριστερού κόλπου (LAV max, LAV min) όπως επίσης και ο LAVI ήταν σημαντικά υψηλότεροι σε ασθενείς με διαστολική δυσλειτουργία συγκριτικά με ασθενείς με φυσιολογική διαστολική λειτουργία (LAV max: 57.6±19.4 vs. 71.3±22.9, P < 0.01, LAV min: 20.2 ±11.4 vs. 33.9±18, P < 0.01, LAVI: 37.66±12.18 vs. 47.13±14.77, P < 0.01). Οι τιμές του ακτινικού 2D strain (RS) και του μέγιστου κολπικού 2D strain (AS) ήταν σημαντικά ελαττωμένες σε ασθενείς με παθολογική διαστολική λειτουργία συγκριτικά με ασθενείς χωρίς διαστολική δυσλειτουργία (RS: 43.48±13.92 vs. 35.58 ±11.32, P < 0.05; AS: 36.36±8.45 vs. 29.85±9.25, P < 0.01). Με τη χρήση της καμπύλης ROC φάνηκε ότι το μέγιστο κολπικό 2D strain σε τιμή cut-off = 41.1 cm/s χαρακτηρίζεται από υψηλή ακρίβεια (AUC: 0.66, P < 0.05 στη διάκριση της φυσιολογικής από την παθολογική διαστολική λειτουργία (E/E′<8) με ευαισθησία της τάξης του 90% και η ειδικότητα της τάξης του 81%. Οι ασθενείς με μείζονα β-θαλασσαιμία με διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως είχαν στατιστικά σημαντικά επηρεασμένες τιμές κολπικού 2d strain κατά τον επιμήκη άξονα και 2d strain της αριστερής κοιλίας κατά τον ακτινικό άξονα. Οι νεότεροι ηχωκαρδιογραφικοί δείκτες είχαν καλύτερη προγνωστική αξία συγκριτικά με τους κλασικούς δείκτες για την ανίχνευσης λανθάνουσας δυσλειτουργίας στους ασθενείς με μείζονα β-θαλασσαιμία.