Μελέτη της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας και συσχέτιση με τα νατριουρητικά πεπτίδια σε ασθενείς με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία

Abstract

Η ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία είναι μία μοναδική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από αμιγή διαστολική δυσλειτουργία, ήδη από πρώιμα στάδια της νόσου, που οφείλεται κυρίως στην χρόνια φόρτιση με σίδηρο. Τα νατριουρητικά πεπτίδια είναι ευαίσθητοι δείκτες δυσλειτουργίας της αριστεράς κοιλίας με διαγνωστική και προγνωστική αξία. Σκοπός της παρούσας εργασίας ήταν η μελέτη των επιπέδων των νατριουρητικών πεπτιδίων (ΝΤ-proBNP και ΒΝΡ) σε ασθενείς με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία και φυσιολογική συστολική λειτουργία Μέθοδος: Στην μελέτη συμπεριλήφθηκαν εβδομήντα ασθενείς με ομόζυγη β-θαλασσαιμία και φυσιολογική συστολική λειτουργία αριστερής κοιλίας (μέση ηλικία: 27.2±12.5 έτη) και 35 υγιείς μάρτυρες (μέση ηλικία: 25.5±10.1 έτη). Οι ασθενείς και οι μάρτυρες υποβλήθηκαν σε πλήρη κλινικό και ηχωκαρδιογραφικό έλεγχο και σε αιμοληψία για προσδιορισμό των επιπέδων ΝΤ-proBNP και ΒΝΡ. Οι ασθενείς χωρίσθηκαν σε 3 ομάδες αναλόγως του λόγου Ε/Ε΄: oμάδα Α (ασθενείς χωρίς διαστολική δυσλειτουργία): E/E΄<8, ομάδα Β: E/E΄=8-15 (ασθενείς με πιθανή διαστολική δυσλειτουργία), ομάδα Γ: E/E΄>15 (ασθενείς με τεκμηριωμένη διαστολική δυσλειτουργία). Αποτελέσματα: Τα επίπεδα ΝΤ proBNP και BNΡ ήταν αυξημένα στους ασθενείς με β-μεσογειακή αναιμία σε σύγκριση με τους υγιείς μάρτυρες (469±171 έναντι 279±46 pmol/l, p<0.001 και 34 ± 6 έναντι 9 ± 3 pg/ml, p<0.001 αντίστοιχα). Τα επίπεδα του NT-proBNP παρουσίασαν στατιστικά σημαντική αύξηση στην ομάδα Γ (Ε/Ε΄>15) η οποία ανιχνεύθηκε από την δεύτερη (ενδιάμεση) ομάδα (Α έναντι Β ομάδας, p<0.05, ANOVA p= 0.002). Τα επίπεδα του ΒΝΡ ήταν επίσης υψηλότερα στην ομάδα Γ σε σχέση με τις άλλες δύο ομάδες, αλλά δεν υπήρχε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των ομάδων Α και Β. Σε περαιτέρω διαχωρισμό του πληθυσμού των ασθενών αναλόγως της ηλικίας σε δεκαετίες, η αύξηση του ΝΤ-proBNP ήταν στατιστικά σημαντική από την τρίτη δεκαετία, ενώ η αύξηση του λόγου Ε/Ε΄ και του ΒΝΡ άρχισε να γίνεται στατιστικά σημαντική από την τέταρτη δεκαετία. Οι ασθενείς με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία και επίπεδα NT-proBNP <467.5 pmol/l (ΑUC=0.97, p<0.001) είχαν πιθανότητα να έχουν φυσιολογική διαστολική λειτουργία (Ε/Ε΄<8) με ευαισθησία 93.7% και ειδικότητα 89.6%. Συμπέρασμα: Tα επίπεδα του ΝΤ-proBNP και ΒΝΡ αυξάνονται στους ασθενείς με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία και διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας. Επιπρόσθετα, το ΝΤ-proBNP είναι δείκτης διάγνωσης πρώιμης διαστολικής δυσλειτουργίας καλύτερος του ΒΝΡ και των συμβατικών και νέων ηχωκαρδιογραφικών δεικτών.