Επιδημιολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά, φυσική πορεία και θεραπευτικές παρεμβάσεις σε ενηλίκους ασθενείς με ομόζυγο β- μεσογειακή αναιμία και χρόνια HCV λοίμωξη

Abstract

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑΗ παράταση της επιβίωσης των ασθενών με θαλασσαιμία, απαιτεί την εκ νέουμελέτη της ηπατικής νόσου, όπως αυτή εξελίσσεται πλέον σε ένα μοναδικόπληθυσμό ενηλίκων και όχι παιδιών. Με μέσο την αποτελεσματική αποσιδήρωσηκαι χωρίς τη βαρειά εναπόθεση σιδήρου του παρελθόντος, ο ρυθμός εξέλιξης είναιάγνωστος, παρά τα εμφανή αποτελέσματα της μακροχρόνιας νόσησης παράλληλαμε τη φυσική εξέλιξη της ενηλικίωσης.Τόσο η εναπόθεση σιδήρου, όσο και η παρουσία της λοίμωξης από τον ιό τηςηπατίτιδας C, εξακολουθούν να διαδραματίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο, χωρίς νααποκλείεται, κυρίως στο παρελθόν, η συνεργική δράση της συμφορητικήςκαρδιακής ανεπάρκειας.Η συμβολή ενός εκάστου αυτών των παραγόντων στο τελικό αποτέλεσμα τηςηπατικής νόσου προσδιορίζει και τις θεραπευτικές προτεραιότητες.Είναι ενδιαφέρον επίσης ότι, παρά τα αναμενόμενα, η παράταση της επιβίωσηςσυνοδεύεται από σταθεροποίηση της ηπατικής νόσου, η οποία σε μερικές μόνοπεριπτώσεις επιδεινώνεται στην πορεία του χρόνου προς ηπατική νόσο τελικούσταδίου.Συμπερασματικά λοιπόν, με βάση τα αποτελέσματα της συγκεκριμένης ερευνητικήςκλινικής μελέτης, η ηπατική ίνωση στους ασθενείς με ΟΒΜ, είναι το αποτέλεσμα τηςεπίδρασης πολλαπλών παραγόντων.Μεμονωμένα η ηπατίτιδα C δεν διαδραματίζει τον πρωτεύοντα ρόλο, χωρίς όμωςκαι να είναι σαφής η συμπεριφορά της λοίμωξης σε θαλασσαιμικούς ασθενείς μεφυσιολογικό φορτίο σιδήρου.Η υπερφόρτωση με σίδηρο αποτελεί τον κρίσιμο παράγοντα, καθώς η ίνωση είναιπαρούσα σε όλους τους βαθμούς αιμοσιδήρωσης, ακόμη και στον ελάχιστο.Επίσης, η ίνωση παραμένει σχετικά σταθερή στο βάθος του χρόνου, ανεξάρτητααπό την αυξανόμενη ηπατική αιμοσιδήρωση ή την παρουσία HCV λοίμωξης, ενώ ηεξέλιξή της είναι άμεσα συναρτώμενη με το βαθμό της ηπατικής βλάβης (το μοτίβοτης ALT).