ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΤΩΝ ΜΙΤΟΧΟΝΔΡΙΑΚΩΝ ΜΥΟΠΑΘΕΙΩΝ

Abstract

MULTIMODAL EVOKED POTENTIALS AND BLINK REFLEX WERE PERFORMED IN 20 PATIENTS WITH HISTOLOGICALLY, BIOCHEMICALLY AND GENETICALLY CONFIRMED MITOCHONDRIAL MYOPATHY. THE COMBINED EVALUATION OF EVOKED POTENTIAL RESULTS CONFIRMED THE IMPAIRMENT OF THE RELATIVE CENTRAL SENSOR PATHWAYS IN 7 PATIENTS (35%), 4 OF WHOM LACKED CLINICAL EVIDENCE OF CNS INVOLVEMENT. BLINK REFLEX WAS ABNORMAL IN 3 PATIENTS WITH CLINICAL SIGNS OF CNS IMPAIRMENT. INCREASED HABITUATION OF THE BLINK REFLEX WAS OBSERVED IN 11 OUT OF 16 PATIENTS (78.57%). THESE FINDINGS SUGGEST THAT THE BRAINSTEM RETICULAR NETWORK IS IN A STATE OF BASAL INHIBITION WHICH IS PRESSUMABLY IN DUE TO A SUBCLINICAL IMPAIRMENT OF THE CEREBRAL CELLULAR METABOLISM.

20 ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ, ΒΙΟΧΗΜΙΚΑ ΚΑΙ ΓΕΝΕΤΙΚΑ ΔΙΑΓΝΩΣΜΕΝΗ ΜΙΤΟΧΟΝΔΡΙΚΗ ΜΥΟΠΑΘΕΙΑ ΥΠΟΒΛΗΘΗΚΑΝ ΣΕ ΠΛΗΡΗ ΝΕΥΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ ΜΕ ΟΠΤΙΚΑ, ΑΚΟΥΣΤΙΚΑ ΚΑΙ ΣΩΜΑΤΟΑΙΣΘΗΤΙΚΑ ΠΡΟΚΛΗΤΑ ΔΥΝΑΜΙΚΑ, ΤΟ ΗΛΕΚΤΡΙΚΑ ΕΚΛΥΟΜΕΝΟ ΑΝΤΑΝΑΚΛΑΣΤΙΚΟ ΣΥΓΚΛΕΙΣΕΩΣ ΤΩΝ ΒΛΕΦΑΡΩΝ ΚΑΙ ΤΗΝ ΕΞΟΙΚΕΙΩΣΗ ΤΟΥ. Η ΜΕΛΕΤΗ ΚΑΙ ΤΩΝ ΤΡΙΩΝ ΣΥΝΟΛΙΚΑ ΤΥΠΩΝ ΤΩΝ ΠΡΟΚΛΗΤΩΝ ΔΥΝΑΜΙΚΩΝ ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΕ ΤΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΩΝ ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΩΝ ΚΕΝΤΡΙΚΩΝ ΑΙΣΘΗΤΙΚΩΝ ΟΔΩΝ ΣΕ 7 ΑΣΘΕΝΕΙΣ (35%) ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΟΠΟΙΟΥΣ 4 ΔΕΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΑΝ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (ΚΝΣ). Η ΜΕΛΕΤΗ ΤΟΥ ΑΝΤΑΝΑΚΛΑΣΤΙΚΟΥ ΣΥΓΚΛΕΙΣΕΩΣ ΤΩΝ ΒΛΕΦΑΡΩΝ ΑΠΟΚΑΛΥΨΕ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΕ 3ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΒΛΑΒΗΣ ΤΟΥ ΚΝΣ. ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΕΞΟΙΚΕΙΩΣΗ ΤΟΥ ΑΝΤΑΝΑΚΛΑΣΤΙΚΟΥ ΣΥΓΚΛΕΙΣΕΩΣ ΤΩΝ ΒΛΕΦΑΡΩΝ ΠΑΡΑΤΗΡΗΘΗΚΕ ΣΕ 11 ΑΠΟ ΤΟΥΣ 16 ΑΣΘΕΝΕΙΣ (78.57%). ΑΥΤΟ ΣΗΜΑΙΝΕΙ ΟΤΙ Ο ΔΙΚΤΥΩΤΟΣ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟΥ ΣΤΕΛΕΧΟΥΣ ΒΡΙΣΚΕΤΑΙ ΜΟΝΙΜΑ ΣΕ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΜΕΡΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ ΠΟΥ ΟΦΕΙΛΕΤΑΙ ΠΙΘΑΝΩΣ ΣΕ ΥΠΟΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ.