"ΣΥΝΔΡΟΜΟ CAROLI". ΣΥΓΧΡΟΝΗ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΛΥΣΕΙΣ

Abstract

WE PRESENT 5 CASES OF CAROLI'S DISEASE; 3 OF SIMPLE TYPE AND ONE ASSOCIATED WITH CONGENITAL HEPATIC FIBROSIS (HF). THE MAIN CLINICAL SYMPTOMS WERE; RECURRENTEPISODES OF RIGHT UPPER QUADRANT ABDOMINAL PAIN, OR CHOLANGITIS (4 PATIENTS) AND PAINLESS JAUNDICE (1 PATIENT). AIM OF THE STUDY: A) THE NEW CLASSIFICATIONOF THE DISEASE CONSIDERING THE POSSIBILITY OF THE COEXISTENCE OF OTHER LIVER, BILIARY AND RENAL DISEASES. B) EVALUATION OF THE NON-INVASIVE TECHNIQUES IN THE DIAGNOSIS OF THE DISEASE IN COMPARISON WITH ERCP. C) TO PROPOSE NEW THERAPEUTIC PROCEDURES (IE. LITHOTRIPSY, LITHOLYSIS, ERCP). RESULTS: 1) WE REPORT: A) THE FIRST CASE OF COEXISTENCE OF CAROLI'S DISEASE WITH ADULT TYPE POLYCYSTICDISEASE OF KIDNEY, B) A POSSIBLE CASE OF WILSON'S DISEASE IN A PATIENT WITH CAROLI'S DISEASE ASSOCIATED WITH CHF. THESE TWO CASES EXTEND THE SPECTRUM OF LIVER, BILIARY AND RENAL DISEASES THAT COEXIST WITH CAROLI'S DISEASE. FOR CASES LIKE THESE WE PROPOSE THE TERM "CAROLI'S SYNDROME". 2) FOR THE FIRST TIME WE DESCRIBE THE DEVELOPMENT OF CIRRHOSIS IN A CASE OF CAROLI'S DISEASE ASSOCIATED WITH CHF AND WE DISCUSS THE CIRRHOGENIC POTENTIAL OF THE DISEASE. 3) ERCP IS CONSIDERED THE BEST DIAGNOSTIC TECHNIQUE, HOWEVER THE COMBINED USE OF ULTRA-SOUND, CT SCAN AND CHOLOSCINTIGRAPHY TC99M HIDA IS EQUALLY SENSITIVE TO ERCP. 4) CHOLOSCINTIGRAPHY TC99M HIDA WAS VERY SENSITIVE IN REVEALING THE CHOLOSTASIS IN THE CYSTIC DILATATIONS, WHICH IS A KNOWN CARCINOGENIC RISK FACTOR. (ABSTRACT TRUNCATED)

ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΟΥΜΕ 5 ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΝΟΣΟΥ CAROLI, 3 ΑΜΙΓΟΥΣ ΤΥΠΟΥ ΚΑΙ 2 ΣΥΝΔΥΑΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΗ ΙΝΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ (ΣΙΗ) ΜΕ ΠΡΟΕΞΕΧΟΥΣΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝΤΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ ΚΩΛΙΚΟΥ ΔΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝΔΡΙΟΥ Η ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑΣ ΣΕ 4 ΑΠΟ ΑΥΤΕΣ, ΕΝΩ 1 ΕΜΦΑΝΙΣΘΗΚΕ ΣΑΝ ΑΝΩΔΥΝΟΣ ΠΑΡΑΜΕΝΩΝ ΙΚΤΕΡΟΣ. ΣΚΟΠΟΣ: Α) Η ΝΕΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ, ΛΑΜΒΑΝΟΜΕΝΗΣ ΥΠ'ΟΨΙΝ ΤΗΣ ΠΙΘΑΝΟΤΗΤΑΣ ΣΥΝΥΠΑΡΞΗΣ ΜΕ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΗΠΑΤΟΣ-ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ- ΝΕΦΡΩΝ. Β) ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΩΝ ΜΗ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΩΝ ΜΕΘΟΔΩΝ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΕ ΣΧΕΣΗ ΜΕ ΤΗΝ ERCP. Γ) ΠΡΟΤΑΣΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΤΗΣ ΛΙΘΙΑΣΗΣ ΜΕ ΝΕΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΛΙΘΟΛΥΣΕΩΣ, ΛΙΘΟΤΡΙΨΙΑΣ Η ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΣΗΣ. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: 1) ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΗ: Α) ΓΙΑ ΠΡΩΤΗ ΦΟΡΑ ΤΗΣ ΣΥΝΥΠΑΡΞΗΣ ΝΟΣΟΥ CAROLI ΜΕ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΟΥΣ ΝΕΦΡΟΥΣ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΤΩΝ ΕΝΗΛΙΚΩΝ, Β) ΜΙΑΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΠΙΘΑΝΗΣ ΣΥΝΥΠΑΡΞΗΣ ΜΕ ΝΟΣΟ WILSON ΝΟΣΟΥ CAROLI ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΙΗ. ΑΥΤΕΣ ΟΙ ΔΥΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΔΙΕΥΡΥΝΟΥΝ ΑΚΟΜΗ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΟ ΤΟ ΦΑΣΜΑ ΣΥΝΥΠΑΡΞΗΣ ΤΗΣ ΑΜΙΓΟΥΣ ΝΟΣΟΥ ΜΕ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ ΗΠΑΡ, ΧΟΛΗΦΟΡΑ ΚΑΙ ΝΕΦΡΟΥΣ. ΤΗΝ ΔΙΕΡΥΣΜΕΝΗ ΑΥΤΗ ΟΝΤΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΟΥΜΕ ΣΑΝ "ΣΥΝΔΡΟΜΟ CAROLI". 2)ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΗ ΓΙΑ ΠΡΩΤΗ ΦΟΡΑ ΤΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΧΟΛΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΚΙΡΡΩΣΕΩΣ ΣΕ ΜΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΝΟΣΟΥ CAROLI ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΗΣ ΜΕ ΣΙΗ ΚΑΙ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΓΙΑ ΠΙΘΑΝΗ ΚΙΡΡΟΓΟΝΟ ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ. 3) Η ERCP ΘΕΩΡΕΙΤΑΙ ΩΣ Η ΚΑΛΥΤΕΡΗ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΜΕΘΟΔΟΣ ΕΝ ΤΟΥΤΟΙΣ Ο ΣΥΝΔΥΑΣΜΟΣ ΤΟΥ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑΤΟΣ, ΤΗΣ ΑΞΟΝΙΚΗΣ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΧΟΛΟΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑΤΟΣ TCC99M HIDA ΕΧΕΙ ΤΗΝ ΙΔΙΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ. 4) ΑΝΑΔΕΙΧΘΗΚΕ Η ΣΥΜΒΟΛΗ ΤΟΥ ΧΟΛΟΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑΤΟΣ TC99M HIDA ΣΤΗΝ ΑΠΟΚΑΛΥΨΗ ΤΗΣ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗΣ ΕΝΤΟΣ ΤΩΝ ΚΥΣΤΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΣΕΩΝ, ΠΟΥ ΩΣ ΓΝΩΣΤΟΝ ΕΝΟΧΟΠΟΙΕΙΤΑΙ ΣΤΗ ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟΥ. (ΠΕΡΙΚΟΠΗ ΠΕΡΙΛΗΨΗΣ)