Θεραπευτική και προγνωστική εκτίμηση της μικροσκοπικής μορφής πολυαρτηρίτιδας με νεφρική συμμετοχή

Abstract

Since 1981 up to 1989, 30 patients, mean age of 57,5 years, were hospitalized for microscopic polyarteritis with renal involvement. The mean follow-up period was 43 months. Most patients had a prodromal illness consisting of malaise, fever and weight loss. At the time of the diagnosis, the more frequent clinical manifestations were presented from the mucosceletal and gastrointestinal system. Impairment of renal function occurred in 29 patients and 8 necessitated dialysis. Microscopic hematuria was a common finding as was proteinuria but the nephrotic syndrome was a rare manifestation. Therapeutically, 2 7 patients were put on steroids and, in 23 of them, cyclophosphamide orally (1,5 to 2 mg/kg body weight, 17 patients) or intravenously (0,75 to 1,0 g/month, 6 patients) was added. Additionally, 15 patients with rapid deterioration of renal function received pulse I.V. methylprednisolone (1 gr for 3 consecutive days) at the start of therapy. From the 6 patients treated with corticosteroids plus intravenous cyclophosphamide, one patient needed chronic hemodialysis and the other 5 were improved. In general, 8 patients died during the study (3 in the acute stage of the illness). Of the remaining 22 patients, at the end of the follow-up period, 4 were on chronic hemodialysis, 13 had mild to moderate renal failure and 5 had normal renal function. The one and five-year cumulative patient survival rate was 83 and 70% respectively. The main side-effect of treatment was leucopenia in 7 (40%) patients who received oral cyclophosphamide. It is concluded that: 1) Corticosteroids with either oral or intravenous cyclophosphamide appear to be effective therapy. 2) A considerable proportion of our patients who were taking cyclophosphamide orally developed leucopenia.

Σκοπός της εργασίας είναι η μελέτη του κλινικοεργαστηριακού φάσματος και κυρίως της εξέλιξης, πρόγνωσης και θεραπευτικής αντιμετώπισης της μικροσκοπικής μορφής πολυαρτηρίτιδας (ΜΜΠ) με νεφρική συμμετοχή. Το υλικό που χρησιμοποιήθηκε ήταν 30 ασθενείς, μέσης ηλικίας 57,5 έτη, που νοσηλεύθηκαν την περίοδο 1981-89 και με βάση γενικά παραδεκτά κριτήρια έπασχαν από ΜΜΠ με νεφρική συμμετοχή. Η μέση διάρκεια παρακολούθησης τους ήταν 43 μήνες. Το σύνολο σχεδόν των ασθενών παρουσίαζε γενικά φαινόμενα (πυρετό, καταβολή, απώλεια βάρους) και οι συχνότερες κλινικές εκδηλώσεις προέρχονταν από το μυοσκελετικό και γαστρεντερικό σύστημα. Τα πλέον σταθερά από τα εργαστηριακά ευρήματα ήταν η αναιμία, η λευκοκυττάρωση και η αυξημένη ταχύτητα καθιζήσεως. Η νεφρική λειτουργία ήταν μειωμένη σε 29 ασθενείς και σε 8 συνοδεύονταν από ολιγουρία. Το σύνολο σχεδόν των ασθενών είχε μικροσκοπική αιματουρία και λευκωματουρία ενώ το νεφρωσικό σύνδρομο ήταν σπάνια εκδήλωση. Θεραπευτικά, 27 ασθενείς πήραν κορτικοειδή (1mg/ΚΒΣ ημερησίως), 23 δε απ' αυτούς και κυκλοφωσφαμίδη, από το στόμα (1,5-2 mg/ΚΒΣ, 17 ασθενείς) ή κατά μηνιαίες ενδοφλέβιες ώσεις (0,75-1 gr/μήνα, 6 ασθενείς). Επίσης, σε 15 ασθενείς με ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας χορηγήθηκε αρχικά μεθυλ-πρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως σε μεγάλες δόσεις (1gr για 3 συνεχείς ημέρες). Από τους 6 ασθενείς στους οποίους χορηγήθηκε συνδυασμός κορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης ενδοφλεβίως, ένας εντάχθηκε σε αιμοκάθαρση στην οξεία φάση της νόσου ενώ οι υπόλοιποι παρουσίασαν βελτίωση. Συνολικά, οκτώ ασθενείς πέθαναν κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι 3 στο οξύ στάδιο της νόσου. Από τους υπολοίπους 22 ασθενείς που ζούσαν στο τέλος του χρόνου παρακολούθησης 4 υποβάλλονταν σε αιμοκάθαρση, 13 είχαν μειωμένη και 5 φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Η συνολική επιβίωση των ασθενών ήταν 83% στο 1ο και 70% στο 5ο έτος. Η λευκοπενία ήταν η συχνότερη παρενέργεια της θεραπευτικής αγωγής (40%) και παρατηρήθηκε μόνο στους ασθενείς που πήραν την κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα. Τα συμπεράσματα που μπορούν να βγουν από τη μελέτη είναι: 1) Η έναρξη της θεραπείας με μεθυλ-πρεδνιζολόνη σε μεγάλες δόσεις ενδοφλεβίως και στη συνέχεια ο συνδυασμός κορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης φαίνεται να αποτελεί αποτελεσματικό τρόπο αντιμετώπισης της νόσου. 2) Σημαντικό ποσοστό ασθενών που πήραν κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα παρουσίασε λευκοπενία και 3) Η χορήγηση της κυκλοφωσφαμίδης σε μηνιαίες ενδοφλέβιες ώσεις ήταν αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της νόσου χωρίς να προκαλέσει λευκοπενία.