Ο ρόλος της αγγειογενετικής ισορροπίας στην παθογένεια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και των κολλαγονικών νοσημάτων με διάμεση πνευμονική νόσο

Abstract

The role of angiogenesis in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis and of interstitial pneumonias in the context of collagen tissue disorders is not yet fully elucidated The purpose of this PhD thesis is to shed light in the role of the biological axis SDF-1a_/CXCR4 and Ang-1, -2/Tie-2 in the pathogenesis of both idiopathic and autoimmune pulmonary fibrosis. We also aim to study the role of inflammation in the pathogenesis of pulmonary fibrosis. On this purpose we studied the innate immunity through the activity of one of its main components namely Toll-like receptors. Differences in the activity of these pathogenetic pathways could in part explain the differences in prognosis and response to treatment between idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial pneumonias associated to collagen tissue disorders.

Ο ρόλος της αγγειογενετικής ισορροπίας στην παθογένεια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης δεν έχει διευκρινισθεί πλήρως ενώ έχει μελετηθεί ελάχιστα στην παθογένεια των ινωτικών διάμεσων πνευμονοπαθειών στα πλαίσια των κολλαγονικών νοσημάτων. Ο σκοπός αυτής της διδακτορικής διατριβής είναι να μελετήσει το ρόλο του βιολογικού άξονα SDF-1a_/CXCR4 καθώς και αυτού των Ang-1, - 2/Tie-2, στην παθογένεια της ιδιοπαθούς και αυτοάνοσης πνευμονικής ίνωσης. Επίσης από τη στιγμή που η συμμέτοχη της φλεγμονής δεν είναι αποσαφηνισμένη μελετήσαμε το ρολό της συγγενούς ανοσίας δια μέσω της δραστηριότητας των υποδοχέων Toll-like receptors στην παθογένεια της ίνωσης. Διαφορές στην δραστηριότητα των δυο αυτών παθογενετικών μονοπατιών μπορεί να εξηγήσουν τις διαφορές που υπάρχουν στην πρόγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης σε σχέση με την πνευμονική ίνωση στα πλαίσια κολλαγονικών νοσημάτων.