Θρομβοεμβολικά επεισόδια στα παιδιά

Abstract

Within a period of eight years ninety children with thrombosis at various sites were ref- fered to our Haemostasis Unit for laboratory investigation or/and therapeutic intervention. CNS thrombosis represented the majority of cases occurring mostly isolated, without an underlying disease or a trggering event, whereas deep vein thrombosis (DVT), arterial thrombosis (ART) or thrombosis at other sites [right atrium thrombosis (RAT), renal vein thrombosis (RVT)] were mostly associated with one or more risk factors. The prevalence of congenital prethrombotic factors (FV Leiden: 9,3%, FII 20210 A: 3,7%, APCR without the known FV mutation: 3,2%, PS deficiency: 1,3%) was not much higher than in the general population, with the exception of MTHFR (59,5%). More than half of the congenital defects were identified in CNS cases. In contrast, acquired prethrombotic factors (4ΆΤ, PC, PS, Pig, TI, FVIII, LA+ or/and ACA+) were more frequent in DVT, ART or RAT cases, being mostly attributed to an underlying disease. In other words, thrombosis in childhood, seems to be a multifactorial disease and prethrombotic factors have a contributory rather than a causative effect in thrombus development. The mortality rate due to thrombosis was 5,5%. Radiological re-evaluation of fifty three thrombosed children showed complete lysis of the thrombus in 60,4% of cases. Lysis was mostly the result of thrombolytic or/and anticoagulant therapy. On the other hand, the follow up study of 58 thrombosed children for a mean period of 3 years revealed that 41,4% of them presented with clinical sequelae (motor disorders: 19, intracranial hypertension: 3, postphlebitic syndrome: 1, thighs asymmetry: 1). Neurologic sequelae were mainly observed in children with CNS arterial thrombosis (15/19). Recurrent thrombosis occurred in 8,9% of children most of whom had an underlying disease. The high morbidity and mortality of thrombotic disease found in our children justifies the need for multicenter studies to determine the optimal treatment, dosage and duration of therapy.93

Σε διάστημα οκτώ χρόνων, ενενήντα παιδιά με θρόμβωση σε διάφορες θέσεις παραπέμφθηκαν στη Μονάδα Αιμόστασης για εργαστηριακή διερεύνηση ή/και θεραπευτική αντιμετώπιση. Η θρόμβωση του ΚΝΣ εκπροσωπούσε την πλειονότητα των περιπτώσεων και συνέβαινε κατά κανόνα ως ξεχωριστή οντότητα, χωρίς τη συνύπαρξη υποκείμενης νόσου ή/και εκλυτικού αιτίου. Αντίθετα, η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT), η αρτηριακή θρόμβωση (ART), ή θρόμβωση σε άλλες θέσεις [θρόμβωση δεξιού κόλπου (RAT), θρόμβωση νεφρικής φλέβας (RVT)] συνήθως συνδυάζονταν με ένα ή περισσότερους παράγοντες κινδύνου. Η επίπτωση των κληρονομικών προθρομβωτικών παραγόντων (FV Leiden: 9,3%, FII 20210Α: 3,7%, APCR χωρίς τη γνωστή μετάλλαξη του FV: 3,2%, ανεπάρκεια PS: 1,3%) με εξαίρεση τον MTHFR (59,5%), δεν ήταν μεγαλύτερη από ότι στο γενικό πληθυσμό. Περισσότερες από τις μισές κληρονομικές διαταραχές διαπιστώθηκαν στα παιδιά με θρόμβωση του ΚΝΣ. Αντίθετα, επίκτητοι προθρομβωτικοί παράγοντες (4ΆΤ, PC, PS, Plg, TI, FVIII, LA+ ή/και ACA+) βρέθηκαν σε μεγαλύτερη συχνότητα σε παιδιά με DVT, ART ή RAT και είχαν σχέση κατά κύριο λόγο με την υποκείμενη νόσο. Σε συμπέρασμα, η θρόμβωση κατά την παιδική ηλικία φαίνεται ότι είναι πολυπαραγοντική νόσος ωστόσο, οι προθρομβωτικοί παράγοντες έχουν συνεργική και όχι αιτιολογική δράση στην ανάπτυξη του θρόμβου. Η θνητότητα ήταν 5,5%. Απεικονιστική επανεκτίμηση 53 παιδιών με θρόμβωση έδειξε πλήρη λύση του θρόμβου σε 60,4% των περιπτώσεων, κατ' εξοχήν μετά θρομβολυτική ή/και αντιπηκτική αγωγή. Προστούτοις, η διαχρονική παρακολούθηση 58 παιδιών με θρόμβωση για μέσο διάστημα τριών χρόνων απέδειξε πως 41,4% από αυτά παρουσίαζαν επιπλοκές κατά την κλινική εξέταση (κινητικές διαταραχές: 19, ενδοκράνιος υπέρταση: 3, μεταφλεβιτιδικό σύνδρομο: 1, ασυμμετρία μηρών: 1). Νευρολογικά ελλείμματα παρατηρήθηκαν κατά κύριο λόγο σε παιδιά με αρτηριακή θρόμβωση του ΚΝΣ (15/19). Υποτροπιάζουσα θρόμβωση συνέβη σε 8,9% των παιδιών, εκ των οποίων τα περισσότερα είχαν υποκείμενη νόσο. Η μεγάλη νοσηρότητα και θνητότητα που παρατηρήθηκε στη δική μας σειρά επιβάλλει την αναγκαιότητα πολυκεντρικών μελετών που στόχο θα έχουν τον προσδιορισμό της ιδανικής θεραπείας, της δοσολογίας και της διάρκειας της θεραπείας.