Πρόγνωση και παθογένεια των αυτοάνοσων συστηματικών εκδηλώσεων στους ασθενείς με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο: ο ρόλος του μεταγραφικού παράγοντα IRF-1 (interferon regulatory factor-1)

Περίληψη

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (ΜΔΣ) αποτελούν ετερογενή ομάδα επίκτητων αιματολογικών νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της φυσιολογικής αιμοποίησης, με αποτέλεσμα μορφολογικές ανωμαλίες των κυττάρων του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών, εμφάνιση ανθεκτικών περιφερικών κυτταροπενιών και αυξημένο κίνδυνο μεταμόρφωσης σε οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ). Η αυξημένη συχνότητα εμφάνισης αυτοάνοσων-συστηματικών εκδηλώσεων (ΑΣΕ) στους ασθενείς με πρωτοπαθές ΜΔΣ επισημάνθηκε στην διεθνή βιβλιογραφία κατά την τελευταία δεκαετία και αποτελεί μία από τις σημαντικότερες ενδείξεις συμμετοχής του ανοσολογικού συστήματος στους παθογενετικούς μηχανισμούς που οδηγούν στην εκδήλωση της μυελοδυσπλασίας. Η συχνότητα εμφάνισης των ΑΣΕ κυμαίνεται μεταξύ 10-20% στις διάφορες μελέτες, με συνηθέστερα διάφορα σύνδρομα συστηματικής και δερματικής αγγειίτιδας, οροαρνητικές πολυαρθρίτιδες, αιματολογικές κυτταροπενίες ανοσολογικής αρχής, κλασσικά σύνδρομα του συνδετικού ιστού όπως υποτροπιάζουσ ...
περισσότερα

Περίληψη σε άλλη γλώσσα

Primary myelodysplastic syndromes (MDS) are clonal disorders of the hematopoietic stem cell characterized by ineffective and dysplastic hematopoiesis and peripheral cytopenias. A distinct subset of MDS patients manifests overt autoimmune manifestations (AIMs), the underlying pathogenesis and prognostic significance of which still remain controversial. The estimated incidence of AIMs in MDS has increased by 12-20% in previous studies. Clinical manifestations of such phenomena may include systemic vasculitic syndrome, skin vasculitis, arthritis, autoimmune cytopenias, peripheral polyneuropathy, and inflammatory bowel disease, even classical connective tissue disorders such as relapsing polychondritis.In order to identify potential pathophysiological mechanisms involved in this phenomenon we investigated whether Interferon Regulatory Factor-1 (IRF-1) is implicated in the pathophysiology of AIMs in MDS. IRF-1 originally identified as an IFNß promoter binding factor, as well as a mediator f ...
περισσότερα
Πρέπει να είστε εγγεγραμένος χρήστης για έχετε πρόσβαση σε όλες τις υπηρεσίες του ΕΑΔΔ  Είσοδος /Εγγραφή

Όλα τα τεκμήρια στο ΕΑΔΔ προστατεύονται από πνευματικά δικαιώματα.

Διεύθυνση Handle
http://hdl.handle.net/10442/hedi/24807
ND
24807
Εναλλακτικός τίτλος
Pathogenetic and prognostic significance of autoimmune manifestations in human myelodysplasia: a positive correlation with interferon regularoty factor-1 (TRF-1) expression
Συγγραφέας
Γιαννούλη, Σταυρούλα Ευστάθιος
Ημερομηνία
2004
Ίδρυμα
Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών (ΕΚΠΑ). Σχολή Επιστημών Υγείας. Τμήμα Ιατρικής. Τομέας Κλινικοεργαστηριακός. Εργαστήριο Παθολογικής Φυσιολογίας
Εξεταστική επιτροπή
Μουτσόπουλος Χαράλαμπος
Σκοπούλη Φωτεινή
Οικονομόπουλος Θεοφάνης
Βαϊόπουλος Γεώργιος
Τζιούφας Αθανάσιος
Βλαχογιαννόπουλος Παναγιώτης
Βουλγαρέλης Μιχαήλ
Επιστημονικό πεδίο
Ιατρική & Επιστήμες Υγείας
Κλινική Ιατρική
Λέξεις-κλειδιά
Αυτοανοσία; Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο; Αγγειΐτιδα
Χώρα
Ελλάδα
Γλώσσα
Ελληνικά
Άλλα στοιχεία
183 σ., εικ., χαρτ.