ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΙΣ ΣΦΑΙΡΙΝΗΣ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΥ ΕΠΙ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΔΥΣΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΤΥΠΟΥ ΙΙ

Abstract

ΕΓΕΝΕΤΟ,ΜΕΛΕΤΗ ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΕΩΣ ΤΩΝ ΑΛΥΣΩΝ ΤΗΣ ΣΦΑΙΡΙΝΗΣ,ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΥ,ΕΠΙ ΤΡΙΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΣΔΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙ ΚΑΙ ΕΠΙ ΕΞ ΜΑΡΤΥΡΩΝ.ΕΙΣ ΤΟΥΣ ΜΑΡΤΥΡΑΣ,Η ΜΕΣΗ ΣΥΝΘΕΤΙΚΗ ΣΧΕΣΙΣ Α/Β, ΕΥΡΕΘΗ, ΕΙΣ ΜΕΝ ΤΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΝ ΑΙΜΑ, ΔΙΑ ΤΑΣ Ο.Κ: 1,08+-SD 0,10 ΚΑΙ ΔΙΑ ΤΗΝ Ε.Δ:0,96+-SD 0,10, ΕΙΣ ΔΕ ΤΟΝ ΜΥΕΛΟΝ 1,03+-SD 0,09ΚΑΙ 0,99+-SD 0,10,ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΩΣ.ΕΠΙ ΤΩΝ ΤΡΙΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΣΔΑ,(1,2,3) Η ΣΥΝΘΕΤΙΚΗ ΣΧΕΣΙΣ Α/Β ΕΙΣ ΤΟΝ ΜΥΕΛΟΝ, ΗΤΟ, ΔΙΑ ΜΕΝ ΤΑΣ Ο.Κ 1,08,0,98,0,88 (0,98 +-SDO,1), ΔΙΑ ΔΕ ΤΗΝ Ε.Δ:0,85,0,96,0,96 (0,92+-SDO,06) ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΩΣ.ΕΙΣ ΤΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΝ ΑΙΜΑ, Η Α/Β ΣΥΝΘΕΤΙΚΗ ΣΧΕΣΙΣ ΗΤΟ, ΕΙΣ ΤΗΝ 1ΗΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΙΝ, ΔΙΑ ΜΕΝ ΤΑΣ Ο.Κ:0,86,ΔΙΑ ΔΕ ΤΗΝ Ε.Δ:0,91.ΕΙΣ ΤΗΝ 3ΗΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΙΝ, Η Α/Β ΣΧΕΣΙΣ ΗΤΟ, 0,87 ΚΑΙ 0,87 ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΩΣ.ΕΙΣ ΤΗΝ 2ΑΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΙΝ,Η ΣΧΕΣΙΣ Α/Β ΗΤΟ, ΔΙΑ ΤΑΣ Ο.Κ: 1,35 ΚΑΙ ΔΙΑ ΤΗΝ Ε.Δ:1,23 ΕΝΩ ΜΕΤΑ ΔΙΟΔΟΝ ΤΗΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΗΣ ΔΙΑ DEAE SEPHADEX, Η ΣΧΕΣΙΣΑ/Β ΕΥΡΕΘΗ ΑΡΚΕΤΑ ΠΛΗΣΙΟΝ ΤΗΣ ΜΟΝΑΔΟΣ (1,05).ΤΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΣΥΖΗΤΟΥΝΤΑΙ, ΕΝ ΣΧΕΣΕΙ ΠΡΟΣ ΤΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΤΗΣ ΔΙΕΘΝΟΥΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ.

GLOBIN CHAIN SYNTHESIS WAS STUDIED,IN BONE MARROW AND PERIPHERAL BLOOD OF THREE PATIENTS WITH CONGENITAL DYSERYTHROPOIETIC ANAEMIA (TYPE II) AND SIX NORMAL SUBJECTS USED AS CONTROLS.THE RESULTS ARE,AS FOLLOWS:IN THE CONTROLS, THE MEANTOTAL COUNTS AND SPECIFIC ACTIVITY Α/Β RATIOS WERE 1,03+-SD 0,9 AND 0,99+-SD 0,10 IN BONE MARROW WHEREAS IN PERIPHERAL BLOOD THE SAME RATIOS WERE 1,08+- SD0,11 AND 0,96+- SD 0,10 RESPECTIVELY.IN THE PATIENTS WITH CONGENITAL DYSERYTHROPOIETIC ANAEMIA, (1,2,3) THE TOTAL COUNTS AND SPECIFIC ACTIVITY Α/Β RATIOS IN BONE MARROW WERE 1,08,0,98,0,88 (0,98+-SD 0,1) AND 0,85,0,96,0,96 (0,92+-SD 0,06) RESPECTIVELY.IN CASES 1,3 THE TOTAL COUNTS AND SPECIFIC ACTIVITY Α/Β RATIOS, IN PERIPHERAL BLOOD, WERE 0,86,0,87 AND 0,91,0,87 RESPECTIVELY.IN CASE 2,THE TOTAL COUNTS Α/Β RATIO WAS 1,35 AND THE SPECIFIC ACTIVITY Α/Β RATIO WAS 1,23.AFTER CHROMATOGRAPHY ON DEAE-SEPHADEX (IN CASE2) THE EXCESS Α-CHAIN WAS REMOVED AND THE TOTAL COUNTS AND SPECIFIC ACTIVITY Α/Β RATIOS WERE CLOSE TO UNITY (1,05).THE RESULTS ARE DISCUSSED, IN COMPARISON WITH THOSE, REPORTED BY OTHER INVESTIGATORS.