Συγγενείς αραχνοειδείς κύστες: νευροψυχολογικές, νευροαναπτυξιακές και νευροαπεικονιστικές όψεις

Abstract

Introduction: Arachnoid cysts are predominantly congenital malformations of the arachnoid membrane, generally regarded as benign and clinically silent entities. However, an increasing body of neuropsychological and neuroimaging evidence indicates that even in the absence of overt neurological symptoms, arachnoid cysts may exert a detrimental effect on cognitive functions through functional pathophysiological mechanisms that are not yet fully understood. Previous case and surgical series reports have described impairments in memory, executive control, language, and visuospatial processing. The neuropsychological profile appears heterogeneous, ranging from entirely preserved function to variable patterns of impairment across individuals. Moreover, preserved functionality and potential neuroplastic compensatory mechanisms raise questions about the relationship between structural displacement, functional adaptation, and cognitive efficiency. Objective: The present dissertation aimed to systematically record, analyze, and interpret the neuropsychological profile of a series of individuals with congenital arachnoid cysts, to explore potential differences between cysts located in the left and right cerebral hemispheres, and to identify domains of cognitive vulnerability and preservation. Method: Eleven adult patients with congenital arachnoid cysts underwent an extensive neuropsychological assessment covering verbal learning and memory, episodic and visual memory, working memory, language, social cognition, and executive functioning. Performance was analyzed both at the individual and group levels, including comparisons based on the hemispheric location of the cysts. Results: Overall, participants performed below the expected normative mean, with few scores exceeding average levels. Distinct domains of consistent impairment and preserved functioning were identified. The most affected domains included verbal and visual memory, visuospatial organization, and inhibition. Memory impairments manifested in diverse ways, with patterns of global deficits in learning and recall, inefficient retrieval strategies, and impaired acquisition accompanied by impaired recognition. Executive dysfunction was selective and graded, except for the consistently impaired inhibitory control. Working memory was largely preserved. Comparisons between left- and right-hemisphere cysts revealed greater cognitive impairment in the latter. Verbal learning and memory were more affected in left-sided cysts, whereas right-sided cysts were associated with more pronounced deficits in inhibition, executive control, visuospatial organization, and the structuring of verbal and non-verbal information. Crystallized knowledge, basic attention, and social cognition were generally intact. Conclusions: Congenital arachnoid cysts are associated with selective cognitive impairments—particularly in memory, visuospatial organization, and inhibitory control—rather than a generalized cognitive deficit pattern. The presence of similar executive impairments in both left and right hemisphere cysts suggests the involvement of distributed cerebral networks rather than purely focal compression–displacement effects. The observed deficits primarily concern representational systems (verbal or visual–organizational), consistent with current models of hemispheric specialization. Preservation of core verbal and attentional processes indicates compensatory neural plasticity. These findings highlight the importance of neuropsychological evaluation even in asymptomatic individuals and suggest that the cognitive consequences of congenital arachnoid cysts are best understood within the framework of adaptive, reorganizational neural network efficiency rather than as outcomes of isolated focal lesions.

Εισαγωγή: Οι αραχνοειδείς κύστεις αποτελούν ως επί το πλείστον συγγενείς δυσπλασίες της αραχνοειδούς μεμβράνης και εν γένη θεωρούνται καλοήθεις και κλινικά σιωπηλές οντότητες. Ωστόσο, η ολοένα και μεγαλύτερη συγκέντρωση νευροψυχολογικών και νευροαπεικονιστικών δεδομένων καταδεικνύουν πως ακόμη και απουσία έκδηλων νευρολογικών συμπτωμάτων, οι αραχνοειδείς κύστεις δυνατόν να δρουν επιβαρυντικά στις νοητικές λειτουργίες μέσω λειτουργικών παθοφυσιολογικών μηχανισμών, οι οποίοι επί του παρόντος στερούνται πλήρους κατανόησης. Προηγούμενες μελέτες περιστατικών και κυρίως σειρές χειρουργικών περιστατικών αναφέρουν ελλείμματα στις λειτουργίες της μνήμης, τον επιτελικό έλεγχο, τις γλωσσικές και τις οπτικοχωρικές διεργασίες. Το πρότυπο νευροψυχολογικής προσβολής δεν είναι ομοιογενές καθώς έχει καταγραφεί τόσο απουσία ελλειμμάτων, όσο και ετερογενής έκφραση αυτών ανά περίπτωση. Επιπρόσθετα, η διατηρημένη λειτουργικότητα και η πιθανή δράση νευροπλαστικών μηχανισμών εγείρει ερωτήματα αναφορικά με τη σχέση της δομικής παρεκτόπισης, της λειτουργικής προσαρμογής και της νοητικής αποτελεσματικότητας. Σκοπός: Η παρούσα διατριβή θέτει ως στόχο της την διενέργεια συστηματικής καταγραφής, ανάλυσης και ερμηνείας της νευροψυχολογικής σημειολογίας σε σειρά περιστατικών με συγγενείς αραχνοειδείς κύστεις, την διερεύνηση πιθανών διαφοροποιήσεων μεταξύ κύστεων εντόπισης στο αριστερό ή το δεξί εγκεφαλικό ημισφαίριο και την αποσαφήνιση προτύπων ευαλωτότητας και διατήρησης των νοητικών λειτουργιών. Μέθοδος: 11 ενήλικες ασθενείς με συγγενείς αραχνοειδείς κύστεις υπεβλήθησαν σε διεξοδικό νευροψυχολογικό έλεγχο στα πεδία της λεκτικής μάθησης και μνήμης, της μνήμης των επεισοδίων, της οπτικής μνήμης, της ενεργού μνήμης, της γλωσσικής λειτουργίας, της κοινωνικής νόησης και των επιτελικών λειτουργιών. Η επίδοση αναλύθηκε τόσο σε επίπεδο μεμονωμένων συμμετεχόντων, όσο και σε επίπεδο ομάδας για το σύνολο του δείγματος και την διαφορετική ημισφαιρική εντόπιση των αραχνοειδών κυστών. Αποτελέσματα: Εν συνόλω η επίδοση των ατόμων με συγγενείς αραχνοειδείς κύστεις ήταν χαμηλότερη του αναμενόμενου και σπανίως ξεπερνούσε τον μέσο όρο τόσο σε επίπεδο μεμονωμένου ασθενούς, όσο και σε επίπεδο ομάδας ασθενών. Παρόλα αυτά αναγνωρίστηκαν επιμέρους πεδία της νόησης που εμφάνιζαν συστηματική προσβολή, καθώς και άλλα με διατηρημένη λειτουργικότητα. Η λεκτική μάθηση και μνήμη, η μνήμη επεισοδίων, η οπτική μνήμη, οι οπτικοχωρικές λειτουργίες και η ικανότητας αναστολής αποτέλεσαν τα πεδία στα οποία βρέθηκαν τα σημαντικότερα ελλείμματα. Η μνήμη ήταν επηρεασμένη με διαφορετικούς τρόπους καθώς αναδύθηκαν πρότυπα καθολικών ελλειμμάτων στη μάθηση και την ανάκληση, διαταραχών στην στρατηγική ανάκλησης και αποτυχούς μάθησης συνοδεία απουσίας μνημονικής αναγνώρισης. Η προσβολή των επιτελικών λειτουργιών βρέθηκε να είναι επιλεκτική και διαβαθμούμενη, με εξαίρεση την καθολική προσβολή της ικανότητας αναστολής και με εστιακά ελλείμματα στη νοητική ευελιξία, ενώ η ενεργός μνήμη ήταν εν γένη διατηρημένη. Μεταξύ των κύστεων με αριστερή και δεξιά ημισφαιρική εντόπιση, μεγαλύτερος ήταν ο βαθμός γνωστικής προσβολής στις τελευταίες. Η λεκτική μάθηση και μνήμη ήταν περισσότερο προσβεβλημένη στις κύστεις αριστερής ημισφαιρικής εντόπισης, ενώ οι ασθενείς με δεξιές κύστεις εμφάνιζαν σοβαρότερα ελλείμματα στην ικανότητα αναστολής, τον επιτελικό έλεγχο, τις οπτικοχωρικές λειτουργίες και την οργάνωση λεκτικού και μη λεκτικού μνημονικού υλικού. Η αποκρυσταλλωμένη γνώση και οι βασικές διεργασίες της προσοχής και της κοινωνικής νόησης, ελέγχθηκαν γενικότερα ανέπαφες. Συμπεράσματα: Οι συγγενείς αραχνοειδείς κύστεις συσχετίζονται με επιλεκτικά ελλείμματα σε διάφορα νοητικά πεδία, ειδικότερα στη μνήμη, την οπτικοχωρική οργάνωση και την ικανότητα αναστολής παρά με ένα γενικευμένο πρότυπο νοητικής προσβολής. Η παρουσία παρόμοιων επιτελικών ελλειμμάτων μεταξύ κύστεων αριστερής και δεξιάς ημισφαιρικής εντόπισης, υποσημαίνει πρωτίστως την εμπλοκή εκτεταμένων εγκεφαλικών κυκλωμάτων στην έκφραση της νευροψυχολογικής σημειολογίας των συγγενών αραχνοειδών κύστεων παρά των εστιακών φαινομένων συμπίεσης-παρεκτόπισης του εγκεφαλικού παρεγχύματος. Η εκδήλωση των νευροψυχολογικών ελλειμμάτων φαίνεται πως αφορά το αναπαραστατικό σύστημα (λεκτικό ή οπτικό – οργανωτικό), σε συμφωνία με τα τρέχοντα πρότυπα πλαγιωμένης ημισφαιρικής εξειδίκευσης. Η διατήρηση πυρηνικών λεκτικών διεργασιών και διεργασιών προσοχής υποδεικνύουν την παρουσία αντισταθμιστικών διεργασιών νευρικής ευπλαστότητας. Τα παραπάνω ευρήματα υπογραμμίζουν τη σημασία της κλινικής νευροψυχολογικής διερεύνησης ακόμη και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς και υποδεικνύουν ότι οι νοητικές επιπτώσεις των συγγενών αραχνοειδών κύστεων γίνονται καλύτερα κατανοητές στο πλαίσιο της αποτελεσματικότητας αναδιοργανωτικών δυναμικών δικτύων και όχι μόνο ως απότοκες εστιακών βλαβών.