Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση και γνωσιακή διαταραχή

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) can present with either bulbar or spinal symptoms, and in some cases, both types of symptoms may be present. In addition, cognitive impairment has been observed in ALS. The study aimed to evaluate the frontal and general cognitive performance in ALS not only cross-sectionally but also longitudinally. The Frontal Assessment Battery (FAB) and the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) were employed to assess cognitive function in 52 adults with ALS and 52 cognitively healthy individuals. The statistical analyses encompassed the Pearson Chi square test, the Skillings-Mack test, the Spearman’s rank correlation coefcient, and the Proportional Odds Logistic Regression Model (POLR). Cross-sectionally, lower cognitive performance was associated with ALS diagnosis, older age, and motor functional decline. The cognitive impairment of individuals with bulbar and spinal-bulbar symptoms showed faster deterioration compared to those with spinal symptoms. The spinal subgroup consistently performed worst in delayed recall and attention, while the spinal-bulbar and bulbar subgroups exhibited inferior scores in delayed recall, attention, visuospatial skills, orientation, and verbal fuency. The incorporation of cognitive screening in the diagnostic workup of ALS may be benefcial, as early detectioncan enhance symptom management and improve the quality of life for both individuals with ALS and their care partners.

Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ΠΜΣ) είναι μια εκφυλιστική νόσος των ανώτερων και κατώτερων κινητικών νευρώνων. Τα άτομα με ΠΜΣ παρουσιάζουν συνήθως προμηκικά ή κορμικά συμπτώματα, ενώ σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να παρουσιαστούν και οι δύο κατηγορίες συμπτωμάτων καθώς η νόσος εξελίσσεται. Τα τελευταία χρόνια αρκετές είναι οι μελέτες στη διεθνή βιβλιογραφία που έχουν επισημάνει ότι ένα σημαντικό ποσοστό των ατόμων με ΠΜΣ παρουσιάζει από ήπια έως και σοβαρού βαθμού γνωστική έκπτωση, ιδίως όσον αφορά τις εκτελεστικές λειτουργίες. Σκοπός της έρευνάς μας ήταν να αξιολογήσουμε τη μετωπιαία και γενική γνωστική έκπτωση σε άτομα με ΠΜΣ με βάση απλές δοκιμασίες γνωστικού ελέγχου. Με βάση τη συστοιχία εκτίμησης μετωπιαίων λειτουργιών (Frontal Assessment Battery, FAB) και την κλίμακα γνωστικής αξιολόγησης του Μόντρεαλ (Montreal Cognitive Assessment, MoCA), η γνωστική λειτουργία αξιολογήθηκε αρχικά σε 52 ενήλικες με ΠΜΣ (25 ασθενείς με κορμικά συμπτώματα, 12 ασθενείς με προμηκικά συμπτώματα και 15 ασθενείς τόσο με προμηκικά όσο και με κορμικά συμπτώματα) και 52 γνωστικά υγιή άτομα (μάρτυρες) και ακολούθησε συγκριτική ανάλυση ασθενών-μαρτύρων. Επιπλέον, τα άτομα με ΠΜΣ επαξιολογήθηκαν μετά από έξι μήνες και πάλι μετά από δώδεκα μήνες, μετά την πρώτη αξιολόγηση. Οι πρωταρχικές στατιστικές μέθοδοι που χρησιμοποιήθηκαν ήταν το Pearson Chi Square Test, το Skilling-Mack Test και ο συντελεστής συσχέτισης Spearman. Επιπλέον, χρησιμοποιήθηκε το μοντέλο λογαριθμικής παλινδρόμησης αναλογικών αποδόσεων για τη διερεύνηση πιθανών προβλεπτικών παραγόντων της γνωστικής έκπτωσης. Στην παρούσα μελέτη παρατηρήθηκε σταδιακή πτώση των βαθμολογιών στις κλίμακες MoCA και FAB με την πάροδο του χρόνου. Το μοντέλο λογιστικής παλινδρόμησης αποκάλυψε ότι η γνωστική έκπτωση σχετίζεται σημαντικά με τη νόσο, τη μεγαλύτερη ηλικία και τη κινητική λειτουργική έκπτωση. Συγκεκριμένα, η γνωστική απόδοση των ατόμων με ΠΜΣ ήταν στατιστικά χαμηλότερη από εκείνη των ατόμων χωρίς γνωστική διαταραχή, γεγονός που καταδείχθηκε με την εφαρμογή της κλίμακας MoCA (Pearson's Chi-squared test, X2=9,4203, p=0,002), ενώ η συχνότητα της μετωπιαίας δυσλειτουργίας με την εφαρμογή της κλίμακας FAB δεν διέφερε μεταξύ ασθενών και ατόμων χωρίς γνωστική διαταραχή (Pearson's Chi-squared test, X2=0,351, p-value=0,554). Περαιτέρω ανάλυση αποκάλυψε ότι η γνωστική έκπτωση των ασθενών με προμηκικά συμπτώματα και ασθενών με συνδυασμό προμηκικών και κορμικών συμπτωμάτων παρουσίασε ταχύτερη επιδείνωση σε σύγκριση με τους ασθενείς με κορμικά συμπτώματα (MoCA - Χ2=8,772, p=0,012 / FAB - Χ2=12,0586, p=0,002). Συγκεκριμένα, η υποομάδα των ασθενών με τα κορμικά συμπτώματα είχε σταθερά τις χειρότερες επιδόσεις στους τομείς της καθυστερημένης ανάκλησης και της προσοχής, όπως αξιολογήθηκαν βάσει της κλίμακας MoCA. Παρομοίως, οι υποομάδες των ασθενών με προμηκικά συμπτώματα είτε με συνδυασμό κορμικών και προμηκικών συμπτωμάτων παρουσίασαν τις χειρότερες βαθμολογίες στην καθυστερημένη ανάκληση και την προσοχή, καθώς και στις οπτικοχωρικές δεξιότητες και τον προσανατολισμό, ακολουθούμενες από τη λεκτική ευχέρεια. Όσον αφορά τις βαθμολογίες στην κλίμακα FAB, η υποομάδα των ασθενών με τα κορμικά συμπτώματα παρουσίασε τη μεγαλύτερη μείωση στον ανασταλτικό έλεγχο, ενώ η υποομάδα με το συνδυασμό προμηκικών και κορμικών συμπτωμάτων παρουσίασε τη μεγαλύτερη μείωση στις αντικρουόμενες οδηγίες. Η υποομάδα των ασθενών με τα προμηκικά συμπτώματα παρουσίασε τη μεγαλύτερη μείωση στη λεκτική ευχέρεια. Δεδομένου ότι τα γνωστικά ελλείμματα αποτελούν μέρος του κλινικού φαινοτύπου της ΠΜΣ, ιδίως σε ασθενείς με προμηκικά συμπτώματα, η αξιολόγηση της γνωστικής λειτουργίας χρειάζεται να ενσωματωθεί στη διαγνωστική πορεία για την ΠΜΣ. Η έγκαιρη ανίχνευση των γνωστικών ελλειμάτων μπορεί να συμβάλει στην καλύτερη διαχείριση των συμπτωμάτων της ΠΜΣ και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής τόσο των ασθενών με ΠΜΣ όσο και των φροντιστών τους.