Προηγμένοι απεικονιστικοί παραμετρικοί δείκτες μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς (CMR), κατά την αξιολόγηση ασθενών με σημαντική στένωση αορτικής βαλβίδας και ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια

Abstract

Objectives: Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging is a key test in the diagnosis of cardiac amyloidosis (CA). Extracardiac involvement is common in light chain (AL) amyloidosis and MRI findings may assist in its diagnosis. We sought to investigate the utility of splenic CMR parameters for the diagnosis of CA. Methods: Thirty-four patients with AL amyloidosis and 32 patients with severe left ventricular hypertrophy in the setting of aortic stenosis (LVH-AS) who completed 3T cardiac MRI at the time of their diagnosis of AL or LVH-AS were assessed with T1, T2 (modified Look-Locker inversion recovery), extracellular volume (ECV) mapping, and late gadolinium enhancement (LGE) imaging of the heart and spleen. Results: Age, left ventricular mass index, wall thickness, ejection fraction, and splenic dimensions did not differ significantly between groups. All AL patients had cardiac involvement. T1 and T2 spleen mapping did not differ significantly between groups but AL patients had higher median ECV in the spleen than in LVH-AS (AL 46.9%, LVH-AS: 31%, p<0.001), and significantly lower short tau inversion recovery ratio (AL: 1.7, LVH-AS: 2.7, p<0.001) both with very good diagnostic performance to diagnose AL. We identified 16 AL patients with spleen involvement and 16 without. Spleen ECV and “normalized” spleen ratio, defined as the ratio of spleen LGE to muscle values exhibited strong correlation and had excellent diagnostic performance to discriminate those with spleen involvement. Conclusion: Our findings show that spleen CMR parameters can identify spleen involvement in AL patients and differentiate them from those without AL amyloidosis.

Στόχος: Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς (CMR) αποτελεί μια βασική εξέταση, κατά την διαγνωστική προσέγγιση της καρδιακής αμυλοείδωσης (CA). Η εξωκαρδιακή προσβολή είναι συχνή στην νόσο εξ ελαφρών αλύσων (ΑL) και τα ευρήματα της μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να βοηθήσουν περαιτέρω, στη διάγνωσή της. Επιδιώξαμε να διερευνήσουμε τη χρησιμότητα των παραμετρικών μετρήσεων του σπληνός, κατά την διενέργεια της μαγνητικής τομογραφίας καρδίας (CMR) για τη διάγνωση της καρδιακής αμυλοείδωσης. Μέθοδος: Τριάντα τέσσερις ασθενείς με AL αμυλοείδωση και τριάντα δύο ασθενείς με σοβαρού βαθμού υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, στα πλαίσια στενώσεως της αορτικής βαλβίδας (LVH-AS), οι οποίοι εξετάστηκαν με μαγνητική τομογραφία καρδιάς σε μαγνητικό τομογράφο 3Τ, κατά τη στιγμή της διάγνωσής τους με AL ή LVH-AS αξιολογήθηκαν με χαρτογράφηση T1, T2 (modified Look-Locker inversion recovery), μέτρηση του εξωκυττάριου όγκου (ECV) και μελέτη καθυστερημένης σκιαγραφικής ενίσχυσης μετά την χορήγηση γαδολινίου (LGE) της καρδιάς και του σπληνός. Αποτελέσματα: Η ηλικία, ο δείκτης μάζας της αριστερής κοιλίας, το πάχος τοιχώματος, το κλάσμα εξώθησης και οι διαστάσεις του σπληνός, δεν διέφεραν σημαντικά μεταξύ των ομάδων. Όλοι οι ασθενείς με AL είχαν καρδιακή συμμετοχή. Η χαρτογράφηση Τ1 και Τ2 του σπληνός δεν διέφερε σημαντικά μεταξύ των ομάδων, αλλά οι ασθενείς με AL είχαν υψηλότερη διάμεση τιμή του εξωκυττάριου όγκου (ECV) του απληνός από αυτούς με LVH-AS (AL 46,9%, LVH-AS: 31%, p<0,001) και σημαντικά χαμηλότερο λόγο ανάκτησης βραχείας αναστροφής tau (AL: 1,7, LVH-AS : 2,7, p<0,001), αμφότερες οι μετρήσεις είχαν πολύ καλή διαγνωστική απόδοση, ως προς την διάγνωση της AL αμυλοείδωσης. Εντοπίσαμε 16 ασθενείς με AL και προσβολή σπληνός και 16 χωρίς. Το κλάσμα εξωκυττάριου όγκου (ECV) του σπληνός και η «κανονικοποιημένη» αναλογία σπληνός, που ορίζεται ως η αναλογία μέτρησης του σπληνός προς τον σκελετικό μυ κατά την ακολουθία καθυστερημένης σκιαγραφικής ενίσχυσης (LGE), εμφάνισαν ισχυρή συσχέτιση και είχαν εξαιρετική διαγνωστική απόδοση για τη διάκριση εκείνων με συμμετοχή του σπληνός. Συμπεράσματα: Τα ευρήματά, μας δείχνουν ότι οι παραμετρικές μετρήσεις του σπληνός κατά την διενέργεια της μαγνητικής τομογραφίας καρδίας, μπορούν να αναγνωρίσουν την συμμετοχή του οργάνου, σε ασθενείς με AL και να τους διαφοροδιαγνώσουν από αυτούς χωρίς αμυλοείδωση AL.