Βιοδείκτες στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση: μελέτη του ρόλου των αυτοαντισωμάτων στην έκβαση και στην πρόγνωσή της

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive interstitial lung disease of unknown etiology. IPF patients are tested for levels of autoantibodies in their blood, at diagnosis. Research in this field has increased in recent years, offering new data on the diagnosis, management and treatment of the disease. Although the combination of clinical data with biological samples offers important information to researchers, many questions remain unanswered. This study attempts to assess the role of autoantibodies in disease progression. In the first part, the presence or absence of autoantibodies correlates with lung function and mortality, in 102 patients with IPF. In the second part, different patient phenotypes were defined based on their immune profile during the course of the disease and differences in lung function and mortality were assessed. Our results support that IPF patients with high titers of autoantibodies show better survival as expressed by the rate of DLCO decline. Specifically, IPF patients with detectable autoantibodies showed a 3.73% reduction in mean annual percent DLCO compared to the control group where the reduction was 6.92% (p=0.042). It was also observed that IPF patients with positive autoantibody test had a better survival (HR= 0.77. 95%CI 0.23-1.33). Finally, it was evaluated whether the different immunological profile affects the aforementioned parameters reflecting the participation of autoimmunity in the fibrotic process. No statistically significant correlation was observed. In conclusion, the immunological profile of the IPF patients seems to participate in the progression of the disease. Autoantibody levels should be checked to rule out any autoimmune rheumatic disease so that the right treatment can be given to each patient.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) είναι μία προοδευτικά επιδεινούμενη διάμεση πνευμονοπάθεια αγνώστου αιτιολογίας. Κατά τη διάγνωση, οι ασθενείς με ΙΠΙ ελέγχονται για τα επίπεδα των αυτοαντισωμάτων στο αίμα τους. Η έρευνα στον τομέα της συγκεκριμένης πνευμονοπάθειας έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια, προσφέροντας νέα δεδομένα για τη διάγνωση, τη διαχείριση και τη θεραπεία της νόσου. Παρόλο που ο συνδυασμός των κλινικών δεδομένων με βιολογικά δείγματα προσφέρει σημαντικές πληροφορίες στους ερευνητές, πολλά ερωτήματα παραμένουν αναπάντητα. Αυτή η μελέτη επιχειρεί να αξιολογήσει το ρόλο των αυτοαντισωμάτων στην πρόοδο της νόσου. Στο πρώτο μέρος γίνεται συσχέτιση της ύπαρξης ή όχι των αυτοαντισωμάτων με τη λειτουργική ικανότητα των πνευμόνων και τη θνητότητα, σε 102 ασθενείς με ΙΠΙ. Στο δεύτερο μέρος ορίστηκαν διαφορετικοί φαινότυποι ασθενών βάση του ανοσολογικού προφίλ τους κατά τη διάρκεια της πορείας νόσου και αξιολογήθηκαν οι διαφορές σε επίπεδο λειτουργικής ικανότητας των πνευμόνων και θνητότητας. Τα αποτελέσματα μας υποστηρίζουν ότι ασθενείς με ΙΠΙ και υψηλά επίπεδα αυτοαντισωμάτων εμφανίζουν καλύτερη επιβίωση όπως αυτή εκφράζεται από το ρυθμό μείωσης της DLCO. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς με ΙΠΙ και ανιχνεύσιμα αυτοαντισώματα εμφάνισαν μείωση του ρυθμού μεταβολής της DLCO κατά 3,73% σε σύγκριση με την ομάδα ελέγχου όπου η μείωση ήταν 6,92% (p=0,042). Επίσης παρατηρήθηκε ότι οι ασθενείς με ΙΠΙ και θετικό τεστ αυτοαντισωμάτων είχαν καλύτερη επιβίωση (HR= 0,77. 95%CI 0,23-1,33). Τέλος, αξιολογήθηκε αν το διαφορετικό ανοσολογικό προφίλ επηρεάζει τις προαναφερθείσες παραμέτρους αντανακλώντας τη συμμετοχή της αυτοανοσίας στην ινωτική διαδικασία. Δεν παρατηρήθηκε κάποια στατιστικά σημαντική συσχέτιση. Συμπερασματικά, το ανοσολογικό προφίλ των ασθενών με ΙΠΙ φαίνεται να συμμετέχει στην πρόοδο της νόσου. Τα επίπεδα των αυτοαντισωμάτων πρέπει να ελέγχονται προς αποκλεισμό κάποιου αυτοάνοσου ρευματικού νοσήματος ώστε να υπάρχει η σωστή αντιμετώπιση για τον κάθε ασθενή.